Abstract
Because of the rarity of Multiple Sclerosis (MS) in childhood, the child with suspected MS may present a difficult diagnostic problem. There have been relatively few number of clinical reports of cases with onset of MS under the age of 16. We present clinical data from 23 patients with MS who had onset of disease before 16 years of age, that is 5.6 % of a total population of 412 MS patients. The average age at onset was 13.2 years and the average duration of the disease was 12.1 years. Twenty (78 %) patients had definite MS, 3 patients (13 %) had probable MS according to Poser's criteria. Family history was positive only for one patient. Fifteen (65.2 %) patients had a relapsing-remitting course, 6 patients (26.1 %) had secondary progressive course, 1 patient (4.3 %) had primary progressive course, and 1 patient (4.3 %) had first attack. One patient died during follow-up period. On last control, the average EDSS score was 3.42. Percentage frequencies for neurologic deficits in our patients were brainstem involvement 78.3 %, pyramidal signs 60.9 %, cerebellar signs 52.2 %, optic neuritis 47.8 %, myelopathy 26.1 %, and mental impairment 4.3 %. MRI was performed in 18 patients and 16 of them (88 %) had cerebral white matter lesions in T2 weighted images. In twenty-one patients multimodality evoked potentials were examined, both VEP and SEP showed abnormalities in 14 (66.6 %) of them, BAEP abnormalities were obtained in 8 (38.1 %) of them. In this study, we discussed our findings with the findings of other studies of childhood MS and compared the differences with adult onset cases.
Çocukluk Multipl Skleroz (MS)7am:in ender görülü şü ve atipik semptomlar ı MRG öncesi dönemde klinik tan ıda büyük güçlüklere neden olmu ştur. Literatürde 16 yaş öncesi dönemde başlangı ç gösteren, kesin MS tan ı lı olgu sayısı sınırlıdır. Bu çalışmada DEÜTF Nöroloji Anabilim Dal MS poliklini ğine kay ıtlı 16 yaş öncesi başlangıca sahip 23 MS (8 E, 15 K) olgusu sunulmaktad ır. Bu olgular MS polikliniğine kay ıtlı tüm olguların % 5 .6'sını oluşturmaktadır. En küçük başlangıç yaşı 9 yıl, ortalama başlangıç yaşı 13.2 y ıldır. Ortalama hastalık süresi 12.1 y ıl olup, polikliniğimiz tarafindan ortalama izleme süresi 5 yı ldır. Poser ve ark.'mn kriterlerine göre 20 olgu definite, 3 olgu probable MS dur. 1 olguda MS için pozitif aile öyküsü vard ır. Olguların 15'i remisyon eksaserbasyonlu, biri primer progressif, 6'sı sekonder progressif seyir göstermiş olup, 1 olgu ilk ataktadır. Son kontrolde ortalama EDSS skoru 3 .42'dir. izleme dönemi içinde 1 olgu eksitus olmu ştur. Hastaların % 78.3'sında beyin sapı , % 60.9'ında piramidal, % 52.2'inde serebellar, % 47 .8'inde optik sinir, % 26.1'inde spinal tutuluş ve % 4.3'ünde mental bozukluk saptanm ıştır. Bir olguda (% 4.3) izleme döneminde epileptik nöbet ortaya ç ıkm ıştır. Hastaların I 8'ine MRG yap ılm ış, 16 olguda (% 88) MRG da demyelinizan hastal ık için pozitif bulgu saptanmıştır. 21 olguda evok potansiyeller incelenmiş, % 66.6'sında patolojik VEP, % 66.6'sında patolojik SEP ve % 38.1'inde patolojk BAEP elde edilmiştir. Bulgularımız literatürdeki çocuk olguların özellikleri ile karşılaştırılmış, erişkinlere göre göstermiş oldukları farklılıklar belirlenmiştir.